Was ist das Mayer-Rokitanksy-Küster-Hauser-Syndrom?

durch (embryologin) Und (babygest staff).
Aktualisiert am 18/06/2019

Das Mayer-Rokintansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Fortpflanzungssystems, gekennzeichnet durch das Fehlen der Vagina (oder eines Teils davon), der Gebärmutter und der Eileiter.

Da die Gebärmutter fehlt, ist eine der größten Konsequenzen dieser Krankheit die Schwangerschaftsunfähigkeit. Daher sind die Optionen, die diese Frauen haben, um Mütter zu werden, Leihmutterschaft, Gebärmuttertransplantation und Adoption.

Im Anschluss finden Sie ein Inhaltsverzeichnis mit allen Punkten, die wir in diesem Artikel behandeln.

Definition des Rokintansky-Syndroms

Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Anomalie (von Geburt an), die durch eine Veränderung der Embryonalentwicklung entsteht.

Von ihr ist weltweit etwa 1 von 5.000 Frauen betroffen. Heutzutage sind die genauen Ursachen dieser Anomalie noch unbekannt, aber einige Hypothesen deuten darauf hin, dass mehrere Gene und mehrere Faktoren beteiligt sein können.

Bei weiblichen Föten mit diesem Syndrom kommt es zwischen der vierten und zwölften Woche der Embryonalentwicklung zu einer Veränderung der Müllerianischen Entwicklung, so dass die aus den Müller-Gängen abgeleiteten Strukturen (Vagina, Gebärmutter, Eileiter und Harnwege) nicht richtig gebildet werden.

Die Eierstöcke hingegen sind völlig normal, sowohl in ihrer Struktur als auch in ihrer Funktion. Das liegt daran, dass sie aus einer anderen Struktur als die der Müller-Kanäle während des Embryonalstadiums hervorgehen.

Symptome und Folgen

Eines der Hauptsymptome, das sich bei Frauen mit dem MRKH-Syndrom zeigt, ist die primäre Amenorrhö, d.h. es kommt zu keiner Menstruation.

Obwohl viele etwas anderes glauben, haben diese Frauen eine normale sexuelle Entwicklung: Sie produzieren weibliche Hormone, wenn sie in die Pubertät kommen, der Eisprung erfolgt monatlich, und wachsen auf die gleiche Weise heran wie Frauen ohne dieses Syndrom.

Die chromosomalen Eigenschaften von Frauen, die aufgrund des MRKH-Syndroms (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) ohne Gebärmutter geboren wurden, sind normal (46,XX).

Beckenschmerzen sind zwar selten, können aber auch ein Symptom sein. Diese Beschwerden im Beckenbereich können folgende Ursachen haben:

  • Es funktioniert ein kleiner Abschnitt in der Gebärmutterschleimhaut
  • Es treten Myome in einer rudimentären Gebärmutter auf
  • Es kommt zu einer Endometriose durch rückläufigen Menstruationsfluss der den Körper nicht verlassen kann.

Im Folgenden erklären wir was passiert, wenn bei Frauen keine Gebärmutter vorhanden ist:

Schmerzhafter Geschlechtsverkehr
da eine Frau keine oder nur einen Teil ihrer Vagina hat, ist der Geschlechtsverkehr kompliziert und schmerzhaft.
Nierenfehlbildungen
andere weniger häufige Komplikationen (treten nur in 15% der Fälle auf) sind solche, die mit dem Nierensystem zusammenhängen, wie Beckenniere, Hufeisenniere, Hydronephrose und doppelte Harnleiter.
Anomalien im Skelett
tritt in 12-50% der Fälle auf und liegt in der Regel auf der Wirbelsäulenebene, obwohl es auch gelegentlich Fälle von Veränderungen an den Extremitäten gibt.
Unfruchtbarkeit
dies ist typisch für alle Frauen mit Rokitansky-Syndrom, da das Fehlen einer Gebärmutter die Schwangerschaft verhindert.

Dadurch denkt der Arzt der Patientin sofort, dass bei ihr das Rokitansky-Syndrom vorliegt, obwohl für die Diagnose trotzdem eine Reihe von Untersuchungen gemacht werden müssen.

Diagnose und Behandlung

Das Rokitansky-Syndrom wird in der Regel im Alter von 15-18 Jahren durch Ultraschall oder MRT diagnostiziert. Der Hauptgrund, warum diese Mädchen zum Arzt gehen, ist die Ausbleibende Menstruation trotz der normalen Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Die äußeren Genitalien haben ein normales Aussehen, so dass eine gynäkologische Vorsorgeuntersuchung keine Diagnose erlaubt. Im Ultraschall kann man jedoch sehen, dass keine Vagina oder nur ein kurzer Vaginalsack vorhanden ist; außerdem zeigt sich eine rudimentäre Gebärmutter oder es wird deutlich dass überhaupt keine Gebärmutter und Eileiter vorhanden sind.

Wie bereits erwähnt wurde, haben diese Patientinnen eine normale Chromosomenausstattung (46,XX). Daher ist es wichtig, einen Karyotyp durchzuführen, um andere Krankheiten auszuschließen, die zu Gebärmutterfehlbildungen führen können. S

obald die Diagnose gestellt und bestätigt wurde, dass es sich um das Rokitansky-Syndrom handelt, kann eine Behandlung durchgeführt werden, um zu versuchen, normale sexuelle Beziehungen zu führen. Grundsätzlich gibt es zwei Möglichkeiten:

Nicht-operative Behandlung

Bei der nicht-chirurgischen Behandlung wird die Scheide durch intermittierenden Druck erweitert, der mit immer größeren Dilatatoren ausgeübt wird.

Die bekannteste Methode ist Franks Dilatator, der immer zuerst empfohlen wird, um eine Vagina von ca. 8-10 cm zu schaffen. Die Wirksamkeit liegt bei fast 90% und die Dauer der Behandlung variiert von mindestens 6 Wochen bis zu mehreren Monaten.

Operative Behandlung

In Fällen, in denen es nicht möglich ist, Dilatatoren allein zu verwenden oder wenn sie nicht erfolgreich sind, ist es notwendig, auf eine chirurgische Operation zur Bildung einer Neovagina zurückzugreifen.

Die McIndoe's Technik beinhaltet zum Beispiel die Schaffung eines vaginaähnlichen Kanals zwischen dem rekto-vesikalen Raum. Dies wird erreicht, indem ein Hauttransplantat der Patientin auf eine penisförmige Silikonprothese aufgelegt wird. Anschließend führt man diese Prothese mit dem Transplantat in den Vaginaltunnel ein und nach Entfernung der Silikonprothese werden ca. 3 Monate lang Dehnungen vorgenommen, um eine optimale Vagina zu erreichen.

Nach diesen oft sehr schmerzhaften und unangenehmen Eingriffen kann die Betroffene nun ein Sexualleben führen.

Rokitansky-Syndrom und Schwangerschaft

Wie bereits erwähnt, können Frauen, die am MRKHS leiden, nicht schwanger werden, weil sie keine Gebärmutter haben oder sie rudimentär sind. Aus diesem Grund müssen sie auf andere Möglichkeiten zurückgreifen, um Kinder zu bekommen. Es gibt folgende Alternativen um mit Rokitansky-Syndrom Mutter zu werden:

Adoption

Adoption ist die Aufnahme und Erziehung eines Babys oder Kindes, das keine biologische Beziehung zu den Eltern hat.

Dies ermöglicht es einer Frau, die legale Mutter des Kindes zu werden, ohne dafür biologisch mit dem Kind verwandt zu sein. Das Kind kann in der Kindheit oder Jugend adoptiert werden, vorausgesetzt, dass das Kind keine Eltern hat oder dass die Eltern das Kind zur Adoption freigegeben haben.

Leihmutterschaft

Leihmutterschaft ist eine Behandlung in der assistierten Reproduktion, die es einer Frau ohne Gebärmutter ermöglicht, Kinder zu bekommen.

Es handelt sich um ein Verfahren, bei dem eine Frau, die Leihmutter, anbietet, den Embryo einer Frau, eines Mannes oder eines Paares auszutragen, damit diese ein Kind bekommen können. Nach der Schwangerschaft und Geburt übergibt die Leihmutter das Baby den Eltern. Die im Allgemeinen verwendete Kinderwunschbehandlung ist die In-vitro-Fertilisation.

Der Embryo, aus dem das zukünftige Baby ensteht, kann aus Gameten (Eizellen und Spermien) von Spendern oder zukünftigen Eltern gewonnen werden. Im letzteren Fall sind die Eltern neben den rechtlichen Eltern auch die biologischen Eltern des Kindes.

Dies ist daher eine der beiden einzigen Möglichkeiten, die Frauen mit Rokitanksy-Syndrom derzeit haben, um biologische Kinder zu bekommen, denn obwohl sie keine Gebärmutter haben, haben sie Eierstöcke und Eizellen. Klicken Sie hier, wenn Sie mehr Details über diesen Prozess erfahren möchten:

Gebärmuttertransplantation

Die Gebärmuttertransplantation ist eine Alternative, die sich heute noch in der Versuchsphase befindet. Obwohl bereits Kinder geboren wurden, gibt es nicht genug Erfahrung und nicht genügend Fälle, um die Transplantation in der klinischen Routine anzuwenden.

Es handelt sich um einen komplizierten Eingriff. Kurz gesagt, besteht sie aus folgenden Schritten:

  1. Auswahl einer kompatiblen Gebärmutterspenderin und Durchführung einer Operation zur Entfernung der Gebärmutter (Hysterektomie).
  2. Transplantation der Gebärmutter auf die Empfängerin. Dies ist ein sehr kompliziertes Verfahren, da die Blutgefäße exakt miteinander verbunden werden müssen.
  3. Der Empfängerin müssen immununterdrückende Medikamente gegeben werden, um eine Abstoßung zu verhindern.
  4. Es muss überprüft werden dass keine Ablehnung vorliegt und das Organ gut angenommen wird. Bei der Betroffenen sollten monatliche Blutungen einsetzen und die Gebärmutter normal funktionieren.
  5. Embryotransfer aus der IVF und anschließende Schwangerschaft
  6. Die transplantierte Gebärmutter muss nach der Schwangerschaft und Geburt entfernt werden, um zukünftige Komplikationen zu vermeiden.

Fragen die Nutzer stellten

Was verursacht das Rokitansky-Syndrom?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Die Ursachen des Rokitanksy-Syndroms sind nicht bekannt. Das Scheitern während der Embryonalentwicklung ist allerdings mit einem Mangel an Rezeptoren in den Müller-Durchgängen für Sexualhormone sowie einem Defizit des Enzyms Galaktose 1 Phosphat-Uridyltransferase verbunden.

Was sind die Merkmale des MRKH-Syndroms?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Die Merkmale des MRKH-Syndroms oder Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind die fehlende Gebärmutter und ihre Anhänge, d.h. die Eileiter und die Vagina oder ein Teil davon. Es besteht auch eine primäre Amenorrhö als Folge der Abwesenheit einer Gebärmutter.

Auf der anderen Seite sind die äußeren Geschlechtsorgane und Eierstöcke normal und funktionsfähig. Infolgedessen erreichen Frauen mit Rokitansky-Syndrom die Pubertät und entwickeln ihre sekundären Geschlechtsmerkmale.

Ich habe keine Gebärmutter, aber Eierstöcke. Kann ich trotzdem biologische Kinder bekommen und schwanger werden?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Ja, die assistierte Reproduktion ermöglicht es Frauen ohne Gebärmutter aber mit Eierstöcken, biologische Kinder zu bekommen. Durch die in vitro -Fertilisation (IVF) wäre es möglich, Embryonen zu erhalten, die aus der Vereinigung Ihrer Eizellen mit dem Sperma Ihres Partners oder eines Spenders stammen. Diese Embryonen können anschließend in die Gebärmutter einer Leihmutter zur Durchführung des Leihmutterschaftsprozesses oder in die Gebärmutter, die Ihnen für eine Schwangerschaft transplantiert wurde, übertragen werden, sofern eine Gebärmuttertransplantation in Ihrer Situation möglich ist.

Warum blute ich, wenn ich keine Gebärmutter oder Eierstöcke habe?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Ohne Gebärmutter und Eierstöcke ist klar, dass die Blutung nicht menstruell ist. Daher ist der Grund für die Blutung nicht klar. Um den Bereich der Blutungen zu bestimmen und deren Ursache festzustellen, sind spezifische Tests erforderlich. Auf diese Weise kann die beste Lösung gefunden werden.

Kann man das Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom heilen?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Wie wir bereits erwähnt haben, kann man diese Erkrankung nicht heilen, obwohl eine Behandlung durchaus möglich ist um Schmerzen beim Geschlechtsverkehr zu vermeiden.

Welche berühmten Frauen haben das Rokitansky-Syndrom?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Laut dem Akademiker Thomas Lundmark von der Universität Münster in Deutschland war die Frau des Diktators Adolf Hitler, Eva Braun, eine der ersten Patientinnen, bei denen das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom in Deutschland diagnostiziert wurde.

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Im Laufe des Artikels haben wir über die verschiedenen Möglichkeiten, Mutter zu werden, gesprochen. Wir möchten darunter die Leihmutterschaft betonen; diese ist vielleicht die häufigste und am leichtesten zugängliche Methode in solchen Fällen. Wir empfehlen Ihnen daher, diesen Artikel zu lesen um mehr darüber zu erfahren: Leihmutterschaft: Was ist das?

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Literaturverzeichnis

Autoren und Mitwirkende

 Zaira Salvador
Zaira Salvador
Embryologin
Abschluss in Biotechnologie an der polytechnischen Universität Valencia (UPV) und Spezialistin für assistierte Reproduktion mit Masterabschluss in Human Reproduction Biotechnology am Instituto Nacional de Infertilidad (IVI) und der Universität Valencia. Mehr über Zaira Salvador
Auf deutsch angepasst von:
 Romina Packan
Romina Packan
Babygest Staff
Chefredakteurin des Magazins Babygest auf Deutsch. Mehr über Romina Packan

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