Das Morris-Syndrom: Merkmale, Ursachen und Reproduktionsmöglichkeiten

durch (embryologin) Und (babygest staff).
Aktualisiert am 15/07/2019

Das Morris-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch die Geburt von Individuen mit XY-Geschlechtschromosomen, d.h. männlichem Geschlecht, gekennzeichnet ist, und doch sind ihre Entwicklung und ihre körperlichen Eigenschaften die einer Frau.

Aus diesem Grund könnte das Morris-Syndrom als eine Art männlicher Pseudohermaphroditismus angesehen werden.

Diese Pathologie wird auch als Komplette Androgenresistenz (Complete Androgene Insensitivity Syndrom CAIS) bezeichnet , da den Betroffenen Rezeptoren zur Aufnahme männlicher Sexualhormone fehlen und daher ihre sexuelle Entwicklung die gleichen Merkmale aufweist wie bei Frauen.

Was ist das Morris-Syndrom?

Erstens ist es sehr wichtig zu beachten, dass Menschen, die mit dem Morris-Syndrom geboren wurden, als Frauen gelten, obwohl ihr Karyotyp 46,XY ist.

Mit anderen Worten, der Genotyp von Menschen mit Morris-Syndrom ist männlich, während sein Phänotyp weiblich ist.

Ihre Geschlechtsmerkmale und körperliches Aussehen sind die einer Frau, aber ihrem inneren Fortpflanzungssystem fehlen Gebärmutter und Eierstöcke. Normalerweise wird bei diesen Frauen das Morris-Syndrom diagnostiziert, wenn sie die Pubertät erreichen und keine monatlichen Blutungen haben.

Der für das Morris-Syndrom charakteristische männliche Pseudohermaphroditismus-Zustand ist darauf zurückzuführen, dass bei diesen Frauen der Testosteronspiegel in ihrem Blut erhöht ist, als wären sie Männer, sind aber nicht in der Lage, ihn aufzunehmen, und ihr Körper folgt einer weiblichen sexuellen Entwicklung.

Ursachen

Die Ursache des Morris-Syndroms ist eine genetische Mutation im AR-Gen (Androgenrezeptor) auf dem X-Chromosom. Dadurch bilden sich die Androgenrezeptoren nicht aus, die für die Aufnahme von Testosteron notwendig sind, so dass eine Androgenresistenz auftritt.

Testosteron ist das männliche Sexualhormon, das für das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale bei Männern verantwortlich ist, wie z.B. die Entwicklung der Muskulatur, das Aussehen des Bartes, die Veränderung der Stimme, die Reifung der Hoden, etc.

Die AR-Genmutation kann von der Mutter vererbt werden oder bei einem neu gebildeten Embryo de novo auftreten. Hier gehen wir auf die beiden Situationen weiter ein:

CAIS durch mütterliche Vererbung
ist die häufigste Ursache für das Morrissyndrom. Die Mutter trägt die Mutation auf einem ihrer X-Chromosomen, aber die Krankheit tritt nicht auf, weil sie rezessiv ist (zwei veränderte Kopien des Gens sind notwendig, damit sie auftauchen kann). Diese Mutter kann Töchter mit XX-Chromosomen ohne Veränderungen oder Träger haben. Bei einem Sohn mit XY-Chromosomen jedoch besteht die Gefahr eines Morris-Syndroms.
CAIS durch de-novo-Muationen
eine spontane Mutation tritt in der Eizelle nach Abschluss der Reifung oder im Embryo in der frühen Entwicklungsphase auf.

Schweregrade im männlichen Pseudohermaphroditismus

Die Schwere dieser Pathologie hängt vom Grad des Androgenrezeptormangels ab, d.h. je weniger Androgenrezeptoren eine Frau hat, desto größer ist die Resistenz gegen Androgene.

In diesem Sinne können die folgenden Arten von Androgenunempfindlichkeit auftreten:

Unvollständige CAIS
die Frau kann einige männliche Eigenschaften haben, da sie einen kleinen Teil des Testosterons aufnehmen würde. Zum Beispiel Hodenhochstand, Klitorishypertrophie (große penisähnliche Klitoris) oder Mikropenis, Teilverschluss der Scheide, etc.
Vollständige CAIS
die Resistenz gegen Androgene ist vollständig und somit sind die phänotypischen Eigenschaften und die äußeren Genitalien vollständig weiblich. Diese Bedingung entspräche die dem Morris-Syndrom.

Die vollständige CAIS kann auch als komplette testikuläre Feminisierung bezeichnet werden, da es keine Entwicklung des Penis oder anderer männlicher Körperorgane gibt.

Symptome und Eigenschaften

Die Androgenresistenz hat einige besondere Eigenschaften. Wie wir bereits erwähnt haben, ist die Entwicklung des Betroffenen die einer Frau, ebenso wie das äußere Fortpflanzungssystem, das hormonabhängig ist. Deshalb haben diese Frauen eine normale Vagina, Vulva und Brüste.

Da sie jedoch über eine eigene männliche Chromosomenausstattung (XY) verfügen, haben diese Frauen weder Gebärmutter noch Eierstöcke. Was sie dennoch haben, sind Hoden, die im Inneren bleiben können, denn die Bildung der Hoden ist abhängig vom Y-Chromosom, das bei diesen Frauen eben vorhanden ist.

Die Symptome des Morris-Syndroms treten erst in der Pubertät auf, wenn das Mädchen auf seine erste Menstruation, die Menarche, wartet. Da diese Frauen keine Gebärmutter haben, werden sie auch keine Periode haben können.

Weitere Symptome die bei der Androgenresistenz auftauchen:

  • Kurze Vagina mit blindem Abschluss
  • Fehlende Gebärmutter, Eileiterund Eierstöcke
  • Kleinere Schamlippen
  • Nicht abgestiegene atrophierte Hoden, die in der Leistengegend oder im Abdomen verbleiben
  • Hohe Statur und schmalere Hüfte
  • Knappe Achselhöhle und Schamhaare
  • Verminderte Knochendichte

Kinder mit Morris-Syndrom bekommen

Natürlich können Frauen mit Morris-Syndrom nicht schwanger werden oder biologische Kinder haben, da ihr internes Fortpflanzungssystem fehlt und sie nicht über die wichtigsten Fortpflanzungsorgane verfügen, nämlich Gebärmutter und Eierstöcke.

Daher sind diese Frauen unfruchtbar und haben nur zwei Möglichkeiten, Mütter zu werden:

Adoption
in Deutschland können sowohl alleinstehende Frauen als auch Paare einen Minderjährigen adoptieren, sofern die gesetzlich festgelegten Anforderungen erfüllt sind. Es ist auch möglich, im Ausland zu adoptieren, wenn es ein Adoptionsabkommen mit Deutschland gibt.
Leihmutterschaft
ist eine Technik der assistierten Reproduktion, bei der eine Frau (die Leihmutter) zustimmt, die Schwangerschaft zu übernehmen und das Baby einer anderen Frau zu gebären die an Sterilität leidet oder bei der aus medizinischen Gründen die Schwangerschaft kontraindiziert ist.

Mit dieser zweiten Option muss die Frau mit CAIS auch auf einen Eizellspender zurückgreifen, um den In-vitro-Fertilisationsprozess (IVF) durchzuführen und einen Embryo der Leihmutter zu übertragen.

Fragen die Nutzer stellten

Kann man Morris-Syndrom vorbeugen?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Ja, da es sich um eine genetische Veränderung im Zusammenhang mit dem X-Chromosom handelt, könnte das Morris-Syndrom durch eine Präimplantationsdiagnostik (PID) der Embryonen während der IVF-Behandlung vermieden werden.

Um eine PID durchführen zu können, müsste die Frau jedoch wissen, dass sie ein Träger des Morris-Syndroms ist, um eine aussagekräftige Studie durchzuführen und die spezifische Mutation der Krankheit zu lokalisieren.

Ist das Morris-Syndrom heillbar?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Das Morris-Syndrom kann nicht geheilt werden, da es sich um eine irreversible genetische Veränderung handelt. Es gibt jedoch einige Behandlungen, um zu versuchen, einige der Mängel dieser Frauen auszugleichen, damit sie ein so normales Leben wie möglich führen können.

Zum Beispiel ein chirurgischer Eingriff in die Vagina oder Vaginaldilatatoren bei sehr engen Vagina, damit die Frau normal Sex haben kann. Kalzium- und Vitamin-D-Ergänzungen werden auch benötigt, um ihren Mangel an Knochendichte zu behandeln. Ein weiterer chirurgischer Eingriff, der notwendig sein kann, ist die Entfernung von atrophierten Hoden durch Gonadektomie, um die Bildung von Tumoren wie dem Gonadoblastom zu verhindern.

Wie wird das Androgene Insensitivity Syndrome diagnostiziert?

durch Zaira Salvador (embryologin).

Das Morris-Syndrom wird in der Regel bei Mädchen in der Pubertät im Alter von 12 bis 15 Jahren gestellt, da das erste Warnzeichen das Ausbleiben der Menarche (erste Menstruation) ist.

Bei einer ersten gynäkologischen Untersuchung zeigt ein Ultraschall, dass das Mädchen keine inneren Geschlechtsorgane hat. Im Anschluss wird zur Bestätigung, ob es sich um das Morris-Syndrom handelt, ein hormoneller Bluttest und ein Karyotyp-Test durchgeführt.

Für Sie empfohlen

Wir haben über die Möglichkeiten gesprochen, die es für Frauen mit CAIS gibt, Mütter zu werden. Wenn Sie sich ausführlich darüber informieren wollen um so am besten entscheiden zu können, welche Behandlung für Sie am besten ist, haben wir folgende Artikel:

Wie kann ich ein Kind adoptieren?

Was ist eine Leihmutterschaft?

Leihmutterschaft vs. Adoption: Wo sind die Unterschiede?

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Literaturverzeichnis

Batista RL, Costa EMF, Rodrigues AS, Gomes NL, Faria JA Jr, Nishi MY, Arnhold IJP, Domenice S, Mendonca BB. Androgen insensitivity syndrome: a review. Arch Endocrinol Metab. 2018 Mar-Apr;62(2):227-235.

Chen MJ, Vu BM, Axelrad M, Dietrich JE, Gargollo P, Gunn S, Macias CG, McCullough LB, Roth DR, Sutton VR, Karaviti LP. Androgen Insensitivity Syndrome: Management Considerations from Infancy to Adulthood. Pediatr Endocrinol Rev. 2015 Jun;12(4):373-87.

Döhnert U, Wünsch L, Hiort O. Gonadectomy in Complete Androgen Insensitivity Syndrome: Why and When? Sex Dev. 2017;11(4):171-174.

Souhail R, Amine S, Nadia A, Tarik K, Khalid EK, Abdellatif K, Ahmed A. Complete androgen insensitivity syndrome or testicular feminization: review of literature based on a case report. Pan Afr Med J. 2016 Nov 28;25:199.

Fragen die Nutzer stellten: 'Kann man Morris-Syndrom vorbeugen?', 'Ist das Morris-Syndrom heillbar?' Und 'Wie wird das Androgene Insensitivity Syndrome diagnostiziert?'.

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Autoren und Mitwirkende

 Zaira Salvador
Zaira Salvador
Embryologin
Abschluss in Biotechnologie an der polytechnischen Universität Valencia (UPV) und Spezialistin für assistierte Reproduktion mit Masterabschluss in Human Reproduction Biotechnology am Instituto Nacional de Infertilidad (IVI) und der Universität Valencia. Mehr über Zaira Salvador
Auf deutsch angepasst von:
 Romina P.
Romina P.
Babygest Staff
Chefredakteurin und Übersetzerin für die englische und deutsche Ausgabe von Babygest. Mehr über Romina P.

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