Malformations utérines: causes, diagnostic et grossesse

La forme de l'utérus est directement responsable du bon déroulement de la grossesse car c'est l'organe où se produit le développement embryo-fœtal. Les malformations utérines se produisent en raison d'une altération du développement normal de l'utérus et peuvent être source d'échecs de la nidation et de fausses-couches à répétition. Il s'agit donc d'une des causes pour lesquelles une femme peut penser à recourir à la gestation pour autrui ou GPA, autrement dit à la contribution d'une mère porteuse qui va porter le bébé à sa place.

Les malformations utérines les plus fréquentes sont l'utérus bicorne et l'utérus cloisonné. Nous vous expliquons dans cet article quels sont les types de malformations utérines ainsi que leur incidence sur la grossesse et les traitements recommandés.

Anomalies utérines congénitales

L'utérus se forme à partir de structures de l'embryons désignées comme les canaux de Müller. Au cours de l'embryogenèse ou développement embryonnaire, les canaux de Müller évoluent et forment l'utérus, les trompes de Fallope, le col de l'utérus et une partie du vagin.

La différentiation morphologique de l'appareil génital féminin se produit en trois étapes :

1. Formation des canaux müllériens
2. Fusion de ces canaux
3. Réabsorption ou disparition de la cloison qui les sépare

Lors de l'évolution masculine, les canaux dégénèrent à cause de la présence de l'hormone de régression müllérienne ou hormone anti-müllérienne (HRM ou AMH en anglais pour Anti-müllerian hormone). C'est la raison pour laquelle les hommes ne disposent pas d'utérus ni de la possibilité d'assumer une gestation.

Développement de l'appareil reproducteur féminin

Si une erreur se produit au cours du développement embryonnaire, des malformations utérines congénitales peuvent apparaître. L'évolution anormale des canaux de Müller est responsable de la forme anormale de l'utérus.

Causes, symptômes et conséquences

Les altérations lors de la phase de différenciation müllérienne peuvent avoir une cause génétique ou être dues à des facteurs environnementaux antérieurs à la naissance, comme par exemple :

• Expositions de l'embryon à des radiations
• Infection intra-utérine
• Substances nocives avec un effet tératogène comme le diéthylstilbestrol (DES)

Ces malformations sont présentes parmi environ 5,5% de la population féminine. Si seules les femmes qui ont recours à un traitement de PMA (procréation médicalement assistée) sont comptabilisées, le pourcentage augmente à 8%. Si seules sont prises en comptes les patientes souffrant d'avortements spontanés répétés ou avec un diagnostic d'infertilité, la proportion augmente pour concerner 24,5% de ces femmes.

Ainsi, une malformation utérine peut empêcher la grossesse d'arriver à terme étant donné que c'est une cause importante de fausses-couches à répétition. L'impact sur la fertilité va dépendre du type de malformation et de sa gravité.

Beaucoup de femmes ne présentent aucun symptôme et c'est seulement après une échographie gynécologique de routine qu'un diagnostic est finalement établi. Les symptômes varient en fonction du type d'anomalie et de sa sévérité.

Classification des malformations utérines

Les formes qui peuvent résulter d'une altération du développement embryonnaire des canaux müllériens sont très diverses. Nous vous expliquons ci-dessous les plus fréquentes :

Agénésie-aplasie müllérienne

Le terme d'agénésie ou d'aplasie müllérienne fait référence à l'absence d'utérus par l'absence de formation des canaux de Müller. Cette condition donne lieu au syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). L'absence de trompes de Fallope, de col de l'utérus et de partie du vagin est également caractéristique de ces patientes.

Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Des ovaires fonctionnels vont cependant se développer, ce qui signifie que les femmes atteintes par cette pathologie disposent de leurs propres ovocytes et ovulent normalement, mais il y a aménorrhée (absence de règles) en raison de l'absence des structures mentionnées.

Le diagnostic est en général établi avant 20 ans, en particulier à cause de l'aménorrhée mais également à cause de relations sexuelles douloureuses ou de l'impossibilité de la pénétration en raison de l'absence partielle de vagin.

Les causes exactes de cette anomalie sont encore inconnues, mais des hypothèses assument que plusieurs gènes et divers facteurs sont impliqués, comme l'absence de certains récepteurs des hormones sexuelles dans les canaux de Müller.

Les femmes qui souffrent de cette pathologie peuvent avoir recours à la gestation pour autrui ou à la greffe d'utérus pour avoir un enfant biologique. Il est essentiel de se souvenir que l'absence d'utérus n'implique pas nécessairement l'absence d'ovules. La fécondation pourrait avoir lieu avec les ovocytes de la patiente, sans avoir besoin de faire appel à un don d'ovocytes.

Utérus unicorne

Dans ce cas, seul l'un des canaux müllériens se développe. Le résultat est un utérus de moindre taille, avec une forme courbe, allongée et une seule trompe de Fallope. Cela lui confère une forme similaire à celle d'une banane. L'utérus unicorne représente 20% des malformations utérines congénitales.

On distingue quatre types d'utérus unicorne :

• Sans corne rudimentaire (35% des cas)
• Corne rudimentaire avec cavité communicante vers le côté développé (10%)
• Corne rudimentaire avec cavité non communicante vers le côté développé (22%) ; cela peut être cause d'endométriose et d'adénomyose
• Corne rudimentaire sans cavité (33%)

Types d'utérus unicorne

Il faut souligner que, même en présence d'une seule corne, les femmes avec cette anomalie présentent généralement deux ovaires. Elles peuvent aussi présenter deux trompes.

Même si elle est possible, la croissance fœtale est compliquée dans ce type d'utérus. Les taux de césarienne, accouchement prématurée et grossesse extra-utérine (GEU) augmentent, ce qui compromet la fertilité des femmes qui en sont affligées.

Utérus didelphe

On peut aussi parler d'utérus double. Il représente 5% des malformations utérines et apparaît lorsque les deux canaux de Müller se développent mais n'arrivent pas à fusionner. Il y a donc deux petites cavités utérines indépendantes.

Dans ce cas, on en distingue également deux types :

Utérus didelphe bicervical ou bicollis

chaque cavité dispose d'un col pour son propre vagin, ce qui arrive dans deux tiers des cas.

Utérus didelphe unicervical ou unicollis

il y a bien deux cavités utérines mais elles communiquent entre elles par le col de l'utérus et il n'y a qu'un seul vagin.

Généralement, sauf s'il y obstruction vaginale, cette malformation est asymptomatique. Pourtant, l'avortement spontané est récurrent et l'accouchement prématuré fréquent.

Utérus didelphe

La chirurgie ne donne pas toujours de bon résultats pour traiter cette anomalie. Les études sur le sujet sont contradictoires.

Quoi qu'il en soit, le succès de la grossesse va dépendre de la taille et de la capacité de reproduction des deux cavités. À titre d'exemple, une femme du Royaume-Uni a mis au monde des triplés malgré un utérus didelphe.

Utérus bicorne

Il se produit par la fusion incomplète des canaux müllériens, ce qui arrive dans 10% des cas de patientes souffrant de malformations utérines. L'utérus bicorne présente deux cavités utérines symétriques, mais les cornes ne sont pas complètement développées et sont plus petites que dans le cas de l'utérus didelphe.

Dans ce cas, l'utérus n'a pas la forme habituelle de poire renversée mais plutôt une forme de cœur. Une fente apparaît dans la partie supérieure, réduisant l'espace utérin où se développe le fœtus.

Selon l'étendue de la fente, on distingue :

Utérus bicorne complet

la fente arrive jusqu'à l'orifice cervical interne (utérus bicorne avec un seul col, bicorne unicollis) ou externe (utérus bicorne avec multiplication du col de l'utérus, bicorne bicollis).

Utérus bicorne partiel

la fente se trouve uniquement dans l'utérus.

Utérus bicorne

Utérus cloisonné

Il se produit dans 55% des cas de patientes atteintes de malformations utérines. Dans ce cas, le septum ou cloison qui sépare les canaux de Müller ne disparaît pas, c'est ainsi que nous nous trouvons en présence d'une cavité utérine divisée. Cette paroi peut arriver jusqu'à la moitié de l'espace utérin (septum partiel) ou se prolonger jusqu'au col de l'utérus (septum complet).

Utérus cloisonné

La différence avec l'utérus bicorne réside dans le fait que, globalement, l'utérus ne présente pas de déformation, c'est-à-dire qu'il conserve une forme de poire à l'envers.

C'est la malformation utérine la plus courante et l'une de celles qui provoquent le plus de problèmes pour concevoir. Dans les cas les plus graves et en l'absence d'intervention chirurgicale, la grossesse est réellement compliquée, avec des taux élevés de fausses-couches récurrentes. C'est une cause importante d'infertilité.

Utérus à fond arqué ou utérus arcuatus

Si certains le considèrent une variante de l'utérus normal, d'autres le considèrent une variante de l'utérus cloisonné. La différence réside dans le fait que le septum ou paroi est beaucoup moins accentué mais plus large. C'est pour cette raison, que dans les cas moins prononcés, la morphologie est très proche de celle de l'utérus normal.

Utérus à fond arqué ou utérus arcuatus

C'est une anomalie assez fréquente. Elle n'est habituellement pas cause d'infertilité, mais peut dériver en difficultés pour le bon déroulement de la grossesse. Dans le cas de fausses-couches répétées, une chirurgie peut être envisageable.

Malformations utérines et grossesse

Certaines des anomalies utérines mentionnées ci-dessus peuvent affecter le transport des gamètes (ovules et spermatozoïdes) sans perturber la nidation et la croissance embryonnaire. Dans ce cas, la fécondation in vitro (FIV) serait une solution pour qu'une femme tombe enceinte.

En cas de recours à la FIV, il est d'usage que le spécialiste réalise un test de simulation de transfert embryonnaire. Cela permet de vérifier si une obstruction dans l'utérus requiert une intervention. De même, avec ce test, on peut évaluer l'espace disponible dans la cavité utérine pour le bon développement de l'embryon.

Par ailleurs, certaines malformations requièrent une opération. Par exemple, une intervention chirurgicale permet d'éliminer le septum de l'utérus cloisonné. Il convient d'évaluer l'étendue des malformations pour prévoir leur impact sur la fertilité et le bon déroulement de la gestation. Pour cela, des techniques comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) vont permettre de caractériser et classifier les anomalies utérines.

Il est fondamental de considérer le rapport risque-bénéfice de la chirurgie en fonction de la gravité du problème. En effet, il peut arriver que la chirurgie endommage les tissus qui recouvrent la paroi de l'utérus et occasionne des problèmes de fertilité par échec de la nidation.

Cependant, de nouvelles techniques chirurgicales comme l'hystéroscopie ou la cœlioscopie (aussi appelée laparoscopie) évitent d'ouvrir l'abdomen pour trouver une solution à la malformation, ce qui réduit significativement les risques.

Enfin, lorsque ni la FIV ni l'intervention chirurgicale permettent à la femme de trouver une solution à son problème utérin, il existe la possibilité de recourir à d'autres solutions pour devenir parents comme l'adoption ou la gestation pour autrui. Dans ce dernier cas, c'est une autre femme, connue comme la mère porteuse, qui portera dans son utérus l'enfant ou les enfants de la femme atteinte de la malformation utérine.

Vos questions fréquentes

Quels types d'anomalies utérines ont les pires pronostics ?

Les anomalies congénitales de l'utérus les plus courantes comprennent l'utérus didelphe, bicorne, unicorne, arqué. On ne pense pas que anomalies congénitales de l'utérus entravent la conception ou l'implantation avec la FIV, mais qu'elles entraînent une augmentation des fausses couches, du retard de croissance intra-utérin, de l'accouchement prématuré, de la malformation, de la césarienne, de la rupture d'une corne rudimentaire, de l'insuffisance cervicale, de l'hypertension liée à la grossesse et des anomalies des attachements placentaires. On pense que les anomalies congénitales de l'utérus touchent environ 8 % des femmes infertiles. Il n'existe pas de traitement chirurgical autre que la résection d'un septum ou l'excision d'une corne rudimentaire.

Utérus cloisonné et grossesse, c'est possible ?

L'utérus cloisonné est la malformation utérine la plus fréquente et c'est probablement celle qui a l'impact le plus grave sur la fertilité. Cependant, dans de nombreux cas, une intervention chirurgicale peut être la solution pour que la grossesse soit possible.

Fait-on une échographie ou une IRM à la mère porteuse pour s'assurer qu'elle ne souffre pas de malformation utérine ?

Effectivement, la mère porteuse potentielle doit être une femme absolument apte à la gestation. C'est essentiel pour garantir qu'elle ne se met pas en danger en acceptant de porter l'enfant d'une autre personne.

Elle passera donc par une série d'examens médicaux. Par ailleurs, dans de nombreux pays qui ont régulé la GPA, la gestatrice doit avoir déjà eu au moins un enfant à elle et la grossesse s'être déroulée sans complication.

Quel est le lien entre l'utérus bicorne et le Distilbène ?

Il existe une série d'anomalies utérines associées au diéthylstilbestrol (DES), commercialisé sous le nom de Distilbène. Il s'agit d'un œstrogène de synthèse qui a été utilisé jusque dans les années 70 pour prévenir les risques de fausse-couche. Environ 25% des femmes exposées à ce médicament pendant leur étape fœtale ont souffert d'altération des trompes, de l'utérus, du col de l'utérus ou du vagin. Plus que l'utérus bicorne, la malformation la plus fréquente de ces femmes est l'utérus en forme de T.

Les malformations utérines sont-elles compatibles avec le stérilet ?

La forme anormale de l'utérus peut empêcher le stérilet de remplir correctement sa fonction car il est pensé pour un utérus normal. Il faudra consulter au cas par cas avec le gynécologue pour savoir si le stérilet est un moyen de contraception indiqué.

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Dans ce cas, il sera nécessaire de se rendre à l'étranger pour en bénéficier. Comment se passe le traitement à l'étranger ? Des réponses dans l'article : Tourisme procréatif.