Les caractéristiques de l'agénésie bilatérale partielle sont l'absence d'utérus et des structures ou d'une partie des structures annexes, c'est-à-dire les trompes de Fallope et le vagin. Il y a aussi aménorrhée primaire à cause de l'absence d'utérus.
D'un autre côté, les organes sexuels externes et les ovaires sont normaux et fonctionnels. C'est pour cette raison que les femmes souffrant d'un syndrome MRKH arrivent à la puberté et développent leurs caractères sexuels secondaires.
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